Leiden Expert Center for Rare Cardiomyopathies erkend als Expertisecentrum Zeldzame Aandoeningen

Het centrum behandelt zeldzame hartspierziekten, oftewel cardiomyopathieën, bij kinderen en volwassenen. LUMC’ers van het expertisecentrum hebben zowel nationaal als internationaal een toonaangevende rol bij onderzoek en de behandeling van deze ziektebeelden. 

Zorg bij zeldzame cardiomyopathieën

Zeldzame niet-ischemische cardiomyopathie kan leiden tot hartfalen, hartritmestoornissen en plots overlijden. Belangrijke focuspunten van het centrum zijn het stellen van een vroege diagnose en het doen van een gestructureerde risicoschatting bij kinderen en volwassenen om deze ernstige consequenties te voorkomen. Hiervoor wordt onder andere gewerkt met standaard zorgpaden en speciale spreekuren waar experts van verschillende specialismen patiënten en familieleden gezamenlijk zien. Daarnaast is er grote expertise in en speciale aandacht voor moeilijk te behandelen uitingen van deze ziektebeelden.

Multidisciplinaire samenwerking

Binnen het expertisecentrum wordt voor iedere patiënt een individueel behandelplan gemaakt op basis van de laatste wetenschappelijke inzichten en state-of-the-art diagnostische- en invasieve behandeltechnieken. De erkenning tot ECZA heeft het centrum dan ook te danken aan de vernieuwende multidisciplinaire klinische en wetenschappelijke samenwerking tussen de LUMC-afdelingen (kinder)cardiologie, radiologie, klinische genetica, cardiothoracale chirurgie, intensive care, cardioanesthesie en radiotherapie.

Complexe specialistische zorg

Het LUMC is al jaren een (inter)nationaal referentiecentrum voor de invasieve behandeling van complexe hartritmestoornissen bij een cardiomyopathie. Zo is het LUMC momenteel het grootste centrum voor ablatie (een behandeling, red) van kamerritmestoornissen in Nederland en een van de top-5 centra in Europa. Voor cardiomyopathiepatiënten bij wie eerdere behandeling van ritmestoornissen heeft gefaald, wordt in 2023 een spreekuur gestart waar experts gezamenlijk patiënten zien en aanvullende behandelopties beoordelen. Daarnaast is het LUMC het enige Nederlandse niet-harttransplantatiecentrum dat steunharten implanteert voor de lange termijn behandeling van patiënten in het eindstadium hartfalen.

Het LUMC en het Amsterdam UMC vormen gezamenlijk het enige Nederlandse centrum met een erkenning binnen het European Reference Network Rare Cardiac Diseases (GUARD-Heart) op het thema elektrofysiologie bij kinderen. Het behandelen van hartfalen, ritmestoornissen en interventies bij kinderen met een zeldzame cardiomyopathie wordt in het in het LUMC uitgevoerd door dezelfde experts die onderdeel zijn van het Centrum Aangeboren Hartafwijkingen Amsterdam-Leiden (CAHAL).

Internationale richtlijnen

Experts uit het LUMC hebben een belangrijke rol in het vaststellen van internationale richtlijnen voor de behandeling van patiënten met een zeldzame cardiomyopathie. Dit jaar werd bijvoorbeeld de Europese richtlijn voor het voorkomen van plotse dood bij en behandeling van patiënten met kamerritmestoornissen geschreven onder leiding van LUMC-expert Katja Zeppenfeld (hoogleraar klinische electrofysiologie), en met medewerking van Nico Blom (hoogleraar Kindercardiologie) en cardioloog-elektrofysioloog Marta de Riva Silva. Deze richtlijn is internationaal richtinggevend voor de behandeling van patiënten met zeldzame cardiomyopathieën.

Het centrum werkt nauw samen met het Alrijne Ziekenhuis, Groene Hart Ziekenhuis en het Haaglanden Medisch Centrum. In de regio is het daardoor mogelijk om de juiste zorg op de juiste plek te realiseren.

Expertisecentra zeldzame ziekten in het LUMC

Een aandoening wordt als zeldzaam gezien als minder dan 1 op de 2.000 mensen in Nederland aan de aandoening leidt. Om inzichtelijk te maken waar patiënten met een zeldzame aandoeningen naartoe kunnen, heeft het ministerie van VWS ECZA’s erkend. Deze ECZA-erkenning is nodig voor de aansluiting bij Europese Referentie Netwerken (ERN), waarin expertisecentra in Europees verband samenwerken om zo beter kennis te delen.

Patiënten met een zeldzame aandoening kunnen in veel gevallen in het LUMC terecht voor gespecialiseerde zorg bij de nu in totaal 38 expertisecentra zeldzame aandoeningen (ECZA). Het LUMC bevat expertisecentra voor uiteenlopende ziektebeelden. 

*CAHAL is onderdeel van Amsterdam UMC en het Leids Universitair Medisch Centrum.