Behandeling aangeboren beenlengteverschil (Proximal Femur Focal Dysplasie)
Deze informatie is opgesteld door de afdeling(en) Orthopedie
Wat is Behandeling aangeboren beenlengteverschil (Proximal Femur Focal Dysplasie)?
Proximal Femur Focal Dysplasie houdt in dat er een aangeboren plaatselijke (focal) aanlegstoornis (dysplasie) boven (proximal) in het bovenbeen (femur) is. Er zijn 4 typen van deze aandoening, type A, B, C en D. Bij PFFD type B en C is er een beenlengteverschil van meer dan 20 tot 30% t.o.v. het andere been. Hierdoor staat de knie van het te korte been ver boven de knie van het normaal aangelegde been. Daarnaast is bij type B en C de heup niet goed ontwikkeld en is de knie vaak instabiel (zie afbeelding 1 en 2).
Afb.1 PFFD type B
Afb. 2 PFFD type C
In het LUMC kan bij type B en C een omkeerplastiek worden uitgevoerd.
Wat gaat er vooraf aan het onderzoek of de behandeling?
Voor de operatie
Tijdens een bezoek aan de polikliniek zullen röntgenfoto’s van de benen worden gemaakt en zal de orthopeed de gewrichten en spierkracht van het te opereren been onderzoeken. Op de polikliniek anesthesie krijgt u uitleg over de narcose, de ruggenprik voor (epidurale) pijnstilling en zullen er eventueel aanvullende onderzoeken gedaan worden.
Na de operatie heeft uw kind krukken en een rolstoel nodig. Deze kunt u bij een thuiszorgwinkel lenen of kopen.
Hoe gaat het onderzoek / de behandeling in zijn werk?
Omkeerplastiek volgens Van Nes- Borggreve
Deze omkeerplastiek wordt ook wel rotatieplastiek genoemd. Het onderbeen wordt namelijk gedraaid (geroteerd) aan het bovenbeen vastgemaakt.
Een Duitse orthopeed heeft in 1930 voor het eerst deze operatie uitgevoerd bij een patiënt met een stijve knie. Van Nes heeft in 1937 in Leiden deze operatie toegepast bij een patiënt met een aangeboren defect van het bovenbeen. Tegenwoordig worden ook kinderen met een bottumor rond de knie op deze wijze geopereerd.
Tijdens de operatie wordt de knie met een gedeelte van het bovenbeen en een gedeelte van het onderbeen verwijderd. Het onderbeen met voet wordt 180 graden gedraaid. Vervolgens worden de botten van het bovenbeen en van het onderbeen aan elkaar vastgemaakt (zie afbeelding 3).
Spieren worden aan elkaar vastgehecht, zenuwen en bloedvaten blijven intact.
Afb. 3 Omkeerplastiek met de enkel op gelijke hoogte van de knie van het andere been.
Na de operatie staat de voet achterstevoren. Aan deze voet kan een prothese bevestigd worden. De enkel van deze voet zal als nieuwe ‘knie’ gaan functioneren. Strekken van de voet is in de nieuwe situatie strekken van de knie en door de voet te buigen wordt met de prothese het onderbeen gebogen (zie afbeelding 4).
Afb. 4 Omkeerplastiek enkele maanden na de operatie.
Voor de operatie is door de orthopeed berekend hoe lang het bot van het bovenbeen en van het onderbeen moeten zijn. Dit is om ervoor te zorgen dat de voet op gelijke (of de te verwachte) hoogte komt met de andere knie aan het einde van de lengtegroei. Omdat uw kind nog niet volledig is uitgegroeid zal de omgedraaide voet met enkel niet direct na de operatie op gelijke hoogte van de andere knie staan.
Wanneer?
In het LUMC worden kinderen met PFFD type B of C meestal op ongeveer 9-jarige leeftijd geopereerd. Dit geeft het aangedane been voldoende tijd om genoeg te groeien en om uiteindelijk op gelijke hoogte met de andere knie te komen. De exacte leeftijd waarop de operatie kan worden uitgevoerd is afhankelijk van de ernst van de verkorting van het bovenbeen en de verwachte resterende groei in het ‘gezonde’ been.
Voor- en nadelen van een omkeerplastiek
Bij deze operatie verandert er niets aan de situatie van de heup. De instabiele knie wordt vervangen door een enkel die met de prothese steviger is dan daarvoor met de instabiele knie. De omkeerplastiek kan het looppatroon verbeteren en de bewegingsmogelijkheden o.a. voor sport vergroten.
Na de operatie staat de voet achterstevoren en dat is in het begin heel vreemd. Niet alleen voor degene die het ondergaat, maar ook voor mensen in de naaste omgeving. Met een definitieve prothese is deze voet ‘verstopt’ en lijkt het uiterlijk op een gewoon been.
Opnameduur
De opnameduur is ongeveer 7 dagen.
Opnamedag
Een dag voor de operatie zal uw kind worden opgenomen op de kinderafdeling. U wordt samen met uw kind uitgebreid geïnformeerd over de gang van zaken op de afdeling, over de pedagogisch medewerkers en over de mogelijkheden om schoollessen te volgen. Eén van de ouders kan bij hun kind blijven slapen of er kan tegen een geringe vergoeding gebruik gemaakt worden van een kamer in het Ronald Mc Donaldhuis als deze beschikbaar is.
De prothese wordt na de operatie kan met deze prothese snel geoefend worden. De kinderfysiotherapeut zal een aantal testen doen om spierkracht en het looppatroon te onderzoeken.
Daarnaast zal u gevraagd worden een aantal vragenlijsten over dagelijkse activiteiten in te vullen om een indruk te krijgen van de bewegingsmogelijkheden van uw kind.
De operatie
De operatie duurt ongeveer 6 uur. In de wond wordt meestal een drain achtergelaten, dit is een slangetje waardoor wondvocht afgevoerd kan worden. Na de operatie gaat uw kind naar de uitslaapkamer. Vader of moeder mag na de operatie naar de uitslaapkamer. Wanneer de lichamelijke controles stabiel zijn gaat uw kind weer terug naar de verpleegafdeling.
Waar moet u op letten direct na het onderzoek / de behandeling?
Pijn
Na de operatie zal de pijn met medicijnen worden behandeld. Met een infuus kan uw kind zichzelf pijnstilling geven (epidurale pijnstilling). Deze pijn zal in de loop van dagen steeds minder worden. Bij een omkeerplastiek worden de zenuwen niet doorgesneden waardoor er geen fantoompijn (pijn in een stuk been dat er niet meer is) zal ontstaan. Wel kan er een tijdelijk verminderd bewegen van de voet aan het geopereerde been ontstaan als gevolg van lokale druk op de zenuw. Dit is vrijwel altijd tijdelijk.
Wond
Het wondverband blijft 3-5 dagen zitten. De wonddrain wordt binnen 2 dagen verwijderd afhankelijk van de wondvochtproductie. Er zijn speciale pleisters voor de wond waarmee uw kind kan douchen. De eerste drie weken na de operatie mag uw kind niet in bad gaan om verweking van de huid te voorkomen. Na 3 weken worden de resterende hechtpleisters op de polikliniek verwijderd. Soms is er een gedeelte van de wond dat niet direct geneest, hiervoor kan in de thuissituatie specialistische zorg worden geregeld.
Catheter
Tijdens de operatie wordt een urinecatheter ingebracht om de urine op te vangen. Deze wordt binnen 2 dagen na de operatie verwijderd.
Bewegen na de operatie
De eerste dag na de operatie wordt een begin gemaakt met oefenen (voetoefeningen) onder leiding van de kinderfysiotherapeut. De botconstructie is stevig genoeg om onbelast (zonder weerstand) te oefenen (oefenstabiel) maar is nog niet belastingstabiel (geen lichaamsgewicht op been). De volgende dagen worden de oefeningen uitgebreid. Het is vooral belangrijk te leren hoe de spieren in het been moeten worden aangespannen om de ‘nieuwe knie’ te buigen en te strekken.
De behandelend orthopeed bepaalt wanneer uw kind uit bed mag onder begeleiding van de kinderfysiotherapeut. Dit is meestal een aantal dagen na de operatie.
Vervolgens wordt het staan en lopen met krukken geoefend zodat uw kind zelfstandig kan lopen als hij of zij naar huis gaat. Mocht het nodig zijn dan kan ook traplopen worden geoefend.
Wat zijn de risico's, bijwerkingen of complicaties?
Wondinfectie
De kans hierop is klein. Als er een wondinfectie optreedt dan is dat meestal binnen 1-2 weken. Wondinfecties zijn zichtbaar door roodheid en/of (extra) pijn aan de wond en door temperatuurverhoging. Behandeling kan bestaan uit rust, antibiotica en soms een kleine operatie. Deze wond geneest ook normaal met enige extra (verpleegkundige) zorg. De genezing van de wond kan wel vertraagd zijn en soms is hiervoor een 2e kleine ingreep noodzakelijk om de wondgenezing te bevorderen.
Beschadiging van een zenuw
Tijdens de operatie kan een zenuw opgerekt, bekneld of beschadigd raken. Een zenuw kan ook tijdelijk uitgeschakeld zijn door druk van vocht in het geopereerde been.
Welke specifieke nazorg kunnen wij bieden?
Na ontslag uit het ziekenhuis
Bij ontslag uit het ziekenhuis wordt bekeken of het noodzakelijk is thuis verder te oefenen met de kinderfysiotherapeut voordat uw kind gaat oefenen met de tijdelijke prothese in het revalidatiecentrum. De revalidatie en het oefenen met de prothese na een omkeerplastiek start na enkele weken in het revalidatiecentrum.
Na ontslag komt uw kind regelmatig voor controle bij de orthopeed. Deze zal de wondgenezing controleren en bepalen wanneer het geopereerde been meer belast mag worden. Deze belasting is afhankelijk van heling (consolidatie) van het bovenbeenbot met het onderbeenbot.
In het algemeen is er 6 weken na de operatie voldoende consolidatie waardoor er gestart mag worden met het oefenen met de (voorlopige) prothese. Deze prothese is nog niet mooi afgewerkt en de kniestrekking wordt vergemakkelijkt door een elastiek aan de voorzijde van de protheseknie. De druk op het geopereerde been wordt de eerste weken verminderd door een zogenaamde tuberzit op de prothese. De zitknobbel (tuber) van het bekken steunt op een rand aan de achterzijde van de prothese waardoor er niet veel gesteund wordt op het geopereerde been tijdens het lopen. Met deze tuberzit is zitten niet zo comfortabel.
Als de botten voldoende geconsolideerd zijn en de wonden goed genezen zijn mag het been volledig belast worden. De tuberzit wordt eraf gehaald en als er voldoende strekkracht van de knie is, kan ook het elastiek verwijderd worden. Tot slot zal de prothese door de orthopedisch instrumentmaker worden afgewerkt tot de definitieve prothese (zie afbeelding 5).
Afb. 5 Definitieve prothese
Staan en lopen met een prothese wordt in het revalidatiecentrum eerst geoefend met krukken totdat uw kind zonder krukken goed kan bewegen.
In het begin zal uw kind regelmatig bij de orthopeed voor controle komen. Bij de controle een ½ jaar, 1 jaar en 2 jaar na de operatie zal de kinderfysiotherapeut de spierkracht en het looppatroon van uw kind onderzoeken. Door het invullen van vragenlijsten kunnen we ook een indruk krijgen van de bewegingsmogelijkheden op dat moment.
Contactgegevens van de betrokken poliklinieken
Contact
Mocht u na het lezen van deze folder nog vragen hebben dan kunt u contact opnemen met de polikliniek Orthopedie.
Telefoon: +31-(0)71-5268003 (bereikbaar van 9.00 tot 12.30 uur).
E mail: polikliniekorthopedie@lumc.nl t.a.v. Dr. M.A.J. van de Sande.
Voor een kinderfysiotherapeutische vraag kunt u de Dienst Fysiotherapie bellen (071-5263457, van 8.30 tot 12.30 uur) die u vervolgens in contact brengt met één van de kinderfysiotherapeuten.
Handige links
Kijk ook bij