Uveïtis en jeugdreuma

Wat is Uveïtis en jeugdreuma?

Uveïtis is een ontsteking van de uvea. Die bestaat uit de iris, die via het straalachtig lichaam (corpus ciliare) overgaat in het vaatvlies (choroïdea) dat tussen netvlies en harde oogrok gelegen is. Bij kinderen met jeugdrheuma is meestal alleen het voorste deel van het oog aangedaan. Dit heet dan een uveïtis anterior. 

Jeugdreuma is de meest voorkomende oorzaak van uveïtis bij kinderen. Gemiddeld krijgt 15-25% van de kinderen met JIA deze vorm van oogontsteking. De kans op ontsteking is groter naarmate er minder gewrichten aangedaan zijn in het eerste half jaar. Ook bepaalde waarden in het bloed (ANA, reumafactoren) geven aan of er een verhoogd risico is. 

Er zijn ook nog andere oorzaken voor uveïtis bij kinderen. Er is veel overlap van ziekteverschijnselen en behandelingsmethoden dus beperkt deze folder zich voor de duidelijkheid tot de uveïtis bij jeugdreuma. 

Verschijnselen

In het oog zijn ontstekingscellen te zien en een verhoogd eiwitgehalte in het oogvocht als reactie op de ontsteking. Het kind kan vaak slechter zien. Als de ontsteking ernstig is of al lang bestaat voordat hij ontdekt wordt kan de iris verkleefd zijn met de lens waardoor de pupil niet meer mooi rond is. Ook kan er kalkneerslag in de rand van het hoornvlies zitten, kan staar (cataract) ontstaan en vochtophoping in de gele vlek van het netvlies. Tijdens een actieve ontsteking is de oogdruk vaak laag. De ontsteking kan aan één of beide ogen voorkomen.

Oorzaak

De exacte oorzaak van uveitis en arthritis is niet bekend. De meest gangbare theorie is dat antigenen (in de vorm van eiwitten) via de bloedbaan in het oog komen waar het uvea-weefsel hen als vreemd of niet-lichaamseigen herkent. Het afweersysteem van het oog zal deze stoffen aanvallen met het doel hen te vernietigen. Deze afbraakreactie wordt vooral gestuurd door de uvea: dit uit zich in een ontstekingsreactie. De behandeling is er op gericht om deze reactie te blokkeren.

Welke behandelingen zijn er mogelijk?

Wanneer uveïtis niet behandeld wordt kan dit leiden tot ernstige, permanente schade aan het oog. Zodra de oogarts een ontsteking ontdekt zal er dus behandeld gaan worden. In eerste instantie wordt behandeld met ontstekingsremmende druppels die meerdere keren per dag gegeven moeten worden. Andere medicijnen die soms worden voorgeschreven zijn pupilverwijdende oogdruppels. Deze druppels voorkomen verkleving van de pupil met de lens. Een hinderlijke bijwerking van pupilverwijdende druppels kan zijn dat het zicht wazig wordt en dat lezen problemen geeft. Een tijdelijke leesbril kan dit probleem meestal verhelpen.  

Als dit onvoldoende werkt kan een prik met ontstekingsremmers naast het oog gegeven worden. Wanneer de ontsteking met plaatselijke behandeling niet goed genoeg bestreden kan worden, zijn andere medicijnen nodig. Dit gaat altijd in overleg met de kinderarts/kinderreumatoloog. Als snel resultaat bereikt moet worden zal prednison voorgeschreven worden. Om op lange termijn de ontsteking in oog of gewricht rustig te krijgen wordt in eerste instantie meestal gekozen voor Methotrexaat (MTX). Omdat het weken duurt voordat dit goed werkt wordt in eerste instantie soms ook prednison bijgegeven. Mocht dit geen effect hebben dan staan nog andere middelen ter beschikking zoals imuran, ciclosporine of cyclophosphamide.  

Tegenwoordig wordt, bij onvoldoende effect van MTX, meestal gekozen voor adalimumab (Humira) of infliximab (Remicade). Deze relatief nieuwe middelen bevatten een antilichaam tegen het eiwit TNF. TNF speelt een belangrijke rol bij het op gang brengen en onderhouden van ontstekingen. Bij uveïtis en jeugdreuma is er sprake van een teveel aan TNF. Blokkade van TNF zorgt ervoor dat ontstekingsklachten afnemen. Een nadeel van deze middelen is dat zij 1x per 4-8 weken per infuus (infliximab) of 1x per 2 weken met een injectie (adalimumab) moeten worden toegediend. Etanercept (Enbrel) is ook een anti-TNF middel. Het heeft een goed effect op de gewrichten, maar niet op uveïtis en wordt daarom niet voorgeschreven als er sprake is van een oogontsteking. 

Wat is de prognose?

Werd in de zeventig - en tachtiger jaren nog 30-40% van de kinderen met uveïtis op basis van JIA blind of slechtziend, tegenwoordig is die kans veel kleiner: ± 5%. Deze daling wordt niet alleen toegeschreven aan de verbeterde behandelmogelijkheden met nieuwe medicijnen maar ook aan de verbeterde screening waardoor de ontsteking in een vroeg stadium ontdekt wordt.  

Het beloop 

De ontstekingen van het oog hebben meestal een wisselend beloop. Periodes van activiteit wisselen periodes zonder ontsteking af. Bij afbouwen van medicijnen gebeurt het nog wel eens dat de ontsteking die rustig leek, weer actief wordt. 

Bijzonder aan deze aandoening is dat zowel de gewrichtsontstekingen als ook de oogontstekingen na jaren kunnen verdwijnen. Het doel van de hele behandeling is er dus opgericht om een kind liefst zonder, maar anders met zo min mogelijk, schade door de periode van activiteit heen te loodsen. 

Belangrijk is ook nog om eraan te denken dat een oog dat steeds ontstoken is uiteindelijk lui kan worden. Dit kan betekenen dat een oog ongeschonden door de ontstekingsperiode heen komt, maar uiteindelijk slecht ziet doordat het lui zijn van het oog niet behandeld is. Een lui oog wordt behandeld door afplakken van het oog dat beter ziet. Dit gebeurt meestal een aantal uren per dag (zie ook folder Amblyopie).  

Wat zijn de risico's, bijwerkingen of complicaties?

Al dit soort middelen hebben bijwerkingen. Voor het oog zijn vooral de gevolgen van prednisongebruik (als tablet of als druppel) van belang. Bij langdurig gebruik kan staar ontstaan. Gelukkig is dat tegenwoordig goed te verhelpen met een operatie. 

Ook kunnen druppels die prednisonachtige stoffen bevatten leiden tot een te hoge oogdruk: glaucoom. Iemand is dan steroïd-responder. Dit is een ernstige en lastige bijwerking. Het glaucoom is vaak moeilijk te behandelen en kan dus ernstige schade aan het gezichtsveld veroorzaken. In eerste instantie wordt behandeld met oogdruppels of kunnen tijdelijk tabletten voorgeschreven worden. Soms is het nodig om een oogdruk verlagende operatie uit te voeren. Hierbij wordt een reservoir op het oog aangebracht dat via een buisje, in het voorste deel van het oog, vocht afvoert en daardoor de oogdruk verlaagt.  

Waarom worden middelen met dit soort bijwerkingen gegeven als ze zulke ernstige bijwerkingen kunnen geven? Wanneer niet behandeld wordt treden op termijn dezelfde complicaties op die moeilijker te behandelen zijn en dus veel ernstiger gevolgen hebben voor het oog.  

Welke specifieke nazorg kunnen we bieden bij deze aandoening?

De behandeling van kinderen met jeugdreuma en uveïtis is een uitdaging voor de kinderarts/ kinderreumatoloog en de oogarts en vergt veel inspanning van ouders en kind. Een goede samenwerking is van groot belang. Daarnaast wordt soms ook de orthoptist bij de behandeling betrokken als er sprake is van een lui oog. Een belangrijke taak van de oogarts is ervoor te zorgen dat kinderen met jeugdreuma regelmatig volgens een vaststaand schema gecontroleerd worden. Dit schema is zo ontworpen dat de ontsteking, als hij ontdekt wordt, nog geen permanente schade aan het oog heeft toegebracht.  

Dit betekent dat veel kinderen regelmatig (meestal 3 à 4 x per jaar) gecontroleerd worden, zonder dat ze ooit oogproblemen krijgen. De gevolgen voor de kinderen die pas in een laat stadium ontdekt worden, omdat zij niet regelmatig zijn onderzocht, zijn echter zo groot dat het alle inspanningen zeker waard is.  

Contact

Deze folder is ontwikkeld voor de afdeling oogheelkunde van het LUMC door Prof. Dr. N.E. Schalij-Delfos, hoogleraar kinderoogheelkunde (versie 2014).

Mocht u naar aanleiding van deze voorlichtingsfolder nog vragen hebben, dan kunt u die stellen aan de behandelend oogarts. 

Voor algemene informatie kunt u contact opnemen met de Contactgroep Uveïtis:

• www.nvbs-uveitis.nl of e-mail: uveitis@nvbs.nl

• www.jeugdreumavereniging.nl

• Uveïtis

• Amblyopie

Overig

Schema voor screening van kinderen met JIA, die geen uveïtis hebben: