Complement-gemedieerde systeemziekten
Deze informatie is opgesteld door de afdeling(en) Nierziekten.
Wat is Complement-gemedieerde systeemziekten?
Bij C3G is het complementsysteem ongebreideld actief waardoor eiwitten van het complementsysteem (met name C3) neerslaan in de nierfilters en tot nierontsteking en nierschade kan leiden.
Verschijnselen
Door C3G gaan de nieren op den duur minder werken. Daardoor kunnen zij niet meer goed het bloed filteren, waardoor afvalstoffen zich in het bloed ophopen. Ook kan er sprake zijn van (licht) bloedverlies in de urine, een hogere bloeddruk en het vasthouden van vocht in de enkels, onderbenen of het hele lichaam. Vermoeidheid en concentratieproblemen komen eveneens voor, net zoals de kans op netvliesproblemen.
De nierziekte ontstaat spontaan en ontwikkelt zich meestal langzaam. In het laatste geval kunnen de symptomen zo mild zijn dat u ze niet meteen opmerkt. De ziekte kan dan toevallig worden ontdekt tijdens een bezoek aan uw arts. Soms ontwikkelen de symptomen zich een stuk sneller en heviger.
Oorzaak
Bij C3G is het complementsysteem ongebreideld actief waardoor eiwitten van het complementsysteem (met name C3) neerslaan in de nierfilters en tot nierontsteking en nierschade kan leiden. C3G is een verkeerd afweerstofje die de normale werking van het complementensysteem verstoord.
Waarom u bij ons in goede handen bent
Er is nog veel onbekend over C3G. Zo is niet altijd duidelijk waarom de ziekte ontstaat en bestaat er geen specifieke behandeling voor de aandoening. Het LUMC doet al jarenlang onderzoek naar dit soort zeldzame nierziekten die ontstaan door een fout in een deel van het afweersysteem. Het ziekenhuis is door het ministerie van Volksgezondheid, Welzijn en Sport (VWS) erkend als expertisecentrum voor C3G. Deze kennis en kunde zet ons team van medisch specialisten in om per patiënt te zoeken naar de best passende diagnose, de mogelijke oorzaak van de ziekte en naar de best mogelijke behandeling.
Multidisciplinaire zorg
We werken met een multidisciplinair team. Dit team bestaat uit specialisten van verschillende afdelingen, zoals een nierspecialist, nierpatholoog, immunoloog en geneticus, die er samen voor zorgen dat u een behandeling krijgt die zo goed mogelijk is afgestemd op uw situatie. Aangezien de ziekte zeldzaam is, werken we voor het stellen van een juiste diagnose regelmatig samen met artsen van andere (inter)nationale ziekenhuizen. Mocht u bij ons een behandeling krijgen, dan zijn de nierspecialist en de verpleegkundig specialist uw vaste aanspreekpunten.
Wetenschappelijk onderzoek naar C3G
Het LUMC is ook een centrum van onderzoek. We doen veel onderzoek naar C3G om meer kennis over deze ziekte op te doen. Zo kijken wij hoe de ziekte precies ontstaat en onderzoeken wij nieuwe behandelmethoden.
Als het vermoeden bestaat dat u C3G heeft, dan verwijst uw huisarts of medisch specialist u door naar het LUMC. U kunt ook zelf vragen om een second opinion in het LUMC.
U maakt kennis met een van onze nierspecialisten. Deze brengt in kaart met welke zorgen u zit en legt uit welke onderzoeken nodig zijn om een diagnose vast te stellen.
Bloedonderzoek
C3G wordt veroorzaakt door een fout in een deel van het afweersysteem (het complementsysteem). Bloedonderzoek is nodig om te kijken of dit deel van het afweersysteem te actief is. Of dat een onderliggende auto-immuunziekte, beenmergziekte of infectie juist de problemen veroorzaakt. Dit soort onderzoek neemt een aantal weken in beslag, omdat experts van laboratoria in binnen- en buitenland kijken of er stoffen in het bloed voorkomen die het complementsysteem aanvallen. Zo kunnen we een zo goed mogelijke diagnose vaststellen.
Nierbiopsie
Een ander onderzoek is een nierbiopsie, waarbij een stukje weefsel van de nier wordt weggehaald. Het weggehaalde weefsel (biopt) gaat naar de patholoog, die bepaalt of er sprake is van C3G. Bij een second opinion vragen wij uw nierbiopt op bij een ander ziekenhuis. De patholoog kijkt dan nogmaals naar dit stukje weefsel en stelt opnieuw een diagnose vast. Een nierbiopsie vindt niet plaats tijdens uw eerste ziekenhuisbezoek. De doktersassistent maakt daarvoor een aparte afspraak.
DNA-onderzoek
Als blijkt dat u C3G heeft, dan is het mogelijk om DNA-onderzoek te laten doen. Hiermee kunnen wij achter de oorzaak van de zeldzame nierziekte komen, zodat we uw behandeling nog meer op uw situatie kunnen toespitsen. Voordat een DNA-onderzoek plaatsvindt, ziet u eerst een klinisch geneticus. U krijgt uitgebreide uitleg over de aandoening, de voor- en nadelen van een erfelijkheidsonderzoek en we nemen de tijd om samen met u te bespreken wat het voor u en uw familieleden kan betekenen als een DNA-test aantoont dat de ziekte in uw familie voorkomt.
Uitslag van het onderzoek
Zodra de uitslagen van het nierbiopt en het bloedonderzoek bekend zijn, hebt u een afspraak met uw behandelend arts om de resultaten te bespreken. Meestal duurt dit 4 tot 8 weken, omdat de complexe onderzoeken veel tijd in beslag nemen. Mocht dat nodig zijn, dan krijgt u tussendoor extra controles om uw symptomen te behandelen. De arts bespreekt uitvoerig de uitslag met u en bekijkt welke behandelingen mogelijk zijn. Dat hangt ook af van uw specifieke wensen. Er bestaat op dit moment nog geen standaardbehandeling voor C3G.
Welke behandelingen zijn er mogelijk?
Als bij u de diagnose C3G is gesteld, gaan onze medisch specialisten op zoek naar een behandeling die het beste bij uw situatie past. Ieder persoon is anders, dus ook een behandelplan maken we zoveel mogelijk op maat. Dat doen we samen met u. Er bestaat op dit moment nog geen standaardbehandeling voor C3G. Wel proberen onze artsen uw klachten zo goed mogelijk te verlichten en verdere schade aan de nieren te voorkomen.
Welke behandelingen zijn er mogelijk bij C3G?
De gekozen behandeling hangt af van hoe erg ziek u bent en de oorzaak van deze zeldzame nierziekte. Met een behandeling wordt de ziekte afgeremd, maar niet genezen.
Dieet en bloeddrukverlagers
Bijna alle nierziektepatiënten krijgen bloeddrukverlagers en een dieet. Deze combinatie moet een hoge bloeddruk, het verlies van eiwitten in de urine en het opeenstapelen van afvalstoffen in het bloed voorkomen.
Afweersysteem onderdrukken
U kunt ook medicijnen krijgen die uw afweersysteem onderdrukken. Deze medicatie werkt niet tegen het deel van het afweersysteem dat C3G veroorzaakt, maar remt het gehele immuunsysteem af. Daardoor bent u vatbaarder voor andere infecties. De nierspecialist geeft u een uitvoerige uitleg over de medicatie en de mogelijke bijwerkingen.
Nieuwe medicijnen
Onderzoekers zijn druk bezig met het ontwikkelen van medicijnen – de zogenoemde complementremmers - die alleen het deel van het afweersysteem afremmen dat de zeldzame nierziekte teweeg brengt. Het LUMC doet mee aan internationale studies om te kijken of deze medicatie goed werkt tegen C3G. Uw behandelend arts kan u vragen of u wilt deelnemen aan zo’n onderzoek. Deelname is altijd vrijwillig.
Hoe kunt u zich op de behandeling voorbereiden?
- Het horen van de diagnose C3G en het ondergaan van de behandeling kan zeer ingrijpend zijn. We zullen u zo goed mogelijk begeleiden en voorlichten. Neem bij uw bezoeken aan het ziekenhuis ook altijd iemand mee om u te ondersteunen en met u mee te denken.
- Het is van groot belang dat u gezond leeft. Voldoende bewegen, goed eten, genoeg slapen en niet roken zorgen ervoor dat uw nieren minder schade oplopen. Houd zelf uw gezondheid nauwlettend in de gaten door bijvoorbeeld gegevens over uw leefstijl bij te houden.
- Zorg ervoor dat u op de juiste wijze uw medicijnen inneemt. Dat is erg belangrijk voor het onder controle krijgen en houden van uw nierziekte.
- Bereid goed uw ziekenhuisbezoek voor. U kunt bijvoorbeeld een deel van uw medisch dossier inzien via het Patiëntportaal, waar onder meer uw bloeduitslagen, medicijngebruik en allergieënlijst zijn terug te vinden.
- Schrijf vragen over uw behandeling voor een ziekenhuisbezoek op. Zo voorkomt u dat u belangrijke vragen vergeet te stellen.
Wat is de prognose?
Die ziekte veroorzaakt vaak een langzame achteruitgang van de nierfunctie over de jaren heen, maar kan soms ook veel sneller/agressiever verlopen. Uw behandelend arts bespreekt uitvoerig de situatie met u waarbij het doel van de behandeling is om de achteruitgang van de nierfunctie zo goed als kan af te remmen.
Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek
Het LUMC doet veel onderzoek naar de zeldzame nierziekte C3G. Zo vergroten we onze kennis over deze aandoening en testen we tegelijkertijd eventuele nieuwe behandelmethoden. We werken hiervoor samen met nationale en internationale onderzoeksgroepen. We kijken onder meer of we het ziekteverloop beter bij kunnen houden en in de nabije toekomst kunnen voorspellen. Zo brengen we meteen in beeld hoe goed een behandeling werkt. Ook doen we mee aan nieuw medicijnonderzoek.
Na uw behandeling in het LUMC blijven wij uw gezondheid volgen. Afhankelijk van uw situatie komt u regelmatig op controle, waarbij we kijken of een behandeling aanslaat en of de ziekte onder controle is.
Welke specifieke nazorg kunnen we bieden bij deze aandoening?
De nazorg hangt af van de behandeling die u krijgt. Soms vinden meerdere controles per jaar plaats, maar het is ook mogelijk dat we u slechts 1 keer in het jaar terugzien. Dat hangt af van uw situatie.
Wij houden goed uw gezondheid in de gaten, maar het is ook van belang dat u dat zelf doet.
C3G kan een ingrijpende aandoening zijn, zowel voor uzelf als voor uw directe omgeving. U kunt last krijgen van stress, een depressie of problemen binnen uw relatie of op uw werk. Omdat onze patiënten vaak uit het hele land afkomstig zijn, is het advies om voor deze problemen hulp dicht bij huis te zoeken. Dat kan via de huisarts of de nierspecialist van uw lokale ziekenhuis.
Second opinion
Hebt u een second opinion gevraagd bij het LUMC en wilt u de behandeling en nazorg liever in uw eigen ziekenhuis krijgen? Dan geven wij ons advies mee aan uw eigen nierspecialist.
Waar moet u op letten na uw behandeling?
- Het is van groot belang dat u gezond leeft. Voldoende bewegen, goed eten, genoeg slapen en niet roken zorgen ervoor dat uw nieren minder schade oplopen. Houd zelf uw gezondheid nauwlettend in de gaten door bijvoorbeeld gegevens over uw leefstijl bij te houden.
- Zorg ervoor dat u op de juiste wijze uw medicijnen inneemt. Dat is erg belangrijk voor het onder controle krijgen en houden van uw nierziekte.
- Heeft u koorts terwijl u afweeronderdrukkende medicijnen gebruikt? Neem dan contact op met de polikliniek Nierziekten om te overleggen met een nierspecialist.
Contact bij problemen na uw behandeling
U kunt altijd met uw vragen terecht bij uw behandelend arts.
Loopt u na uw behandelingen tegen problemen aan of heeft u nog vragen? Geef dit aan bij de nacontroles of verzet uw afspraak als uw klachten of zorgen urgent zijn.
Voor algemene vragen en afspraken kunt u ma-vr van 09.00-12.00 uur bellen met de polikliniek Nierziekten, tel. 071-5263796.
Als u afweeronderdrukkende medicijnen gebruikt en last heeft van koorts, en voor spoed kunt u ma-vr van 08.00-16.30 uur bellen met de polikliniek Nierziekten, tel. 071-5263796.
Bij zeer urgente problemen kunt u buiten kantooruren contact opnemen met de telefooncentrale van het LUMC via telefoonnummer: 071-5269111 en vragen naar de dienstdoende nefroloog,
Behandelteam
Bij de behandeling van de zeldzame nierziekte C3G in het LUMC is een aantal gespecialiseerde medewerkers betrokken. Sommige specialisten verzorgen samen het LuVaCs-spreekuur, bedoeld voor patiënten met een nierziekte die wordt veroorzaakt door een fout in een deel van het afweersysteem. De nierspecialist (internist-nefroloog) coördineert uw zorg en is uw hoofdbehandelaar. Deze krijgt ondersteuning van de verpleegkundig specialist en doktersassistent. Tevens fungeren zij als eerste contactpersoon wanneer u vragen en/of klachten heeft. Verder kunt u afhankelijk van uw situatie de oogarts of klinisch geneticus tegenkomen. Sommige specialisten zetten zich vooral achter de schermen voor u in, zoals de patholoog en de immunoloog.
Binnen LuVaCs Shared Care zijn er per ziekenhuis vaste contactpersonen die een aanspreekpunt vormen binnen het regionaal netwerk. Deze contactpersonen kunnen u helpen met bijvoorbeeld het vinden van de juiste specialist voor uw klachten.
Via de website van het LUMC kunt u de betrokken specialisten van de betrokken ziekenhuizen vinden.
Het LUMC is een opleidingsziekenhuis. Het is daarom mogelijk dat u gezien wordt door een nefroloog of verpleegkundigspecialist in opleiding. Zij staan onder directe en indirecte supervisie van onze medisch specialisten/experts.
Contact
Wilt u meer weten of hebt u nog vragen? Neem dan contact met ons op of volg de links voor aanvullende informatie.
Patiëntportaal
U hebt toegang tot uw medische gegevens via ons patiëntportaal.
Patiënt verwijzen
Informatie voor artsen en instellingen die patiënten naar het LUMC willen verwijzen.
Contactgegevens voor patiënten
- Polikliniek Nierziekten: 071-526 3796