ANCA geassocieerde Vasculitis (AAV)

Wat is ANCA geassocieerde Vasculitis (AAV)?

AAV is een ontstekingsproces van de bloedvaten dat vaak leidt tot afsluiting en beschadiging van de vaten. Het gevolg hiervan is dat er een zuurstoftekort in de weefsels die afhankelijk zijn van de bloedtoevoer van deze bloedvaten, ontstaat. Soms is AAV beperkt tot één orgaan maar het kan ook meerdere organen aantasten. Je hebt verschillende vormen van AAV. Bij ANCA geassocieerde vasculitis gaat het om vasculitiden van de kleinere bloedvaten waarbij vaak ANCA’s in het bloed te vinden zijn. De volgende ziektes behoren tot ANCA geassocieerde vasculitis: 

Granulomateuze polyangiitis (GPA, voorheen ziekte van Wegener)

GPA is een van de ANCA geassocieerde, kleine vaten vasculitis en is een auto-immuunziekte. De ziekte wordt gekenmerkt door ontstekingen van de binnenwanden van de kleine bloedvaten. Deze ontstekingenkunnen zich in het hele lichaam voordoen. De ontstekingen leiden tot necrose (afsterven) van weefsels in organen. De nieren en luchtwegen zijn de meest voorkomende organen die aangetast worden bij GPA patiënten. Er treden karakteristieke ophopingen van ontstekingscellen (granulomen) op, met name in de keel, neus en oren (bovenste luchtwegen) en de longen (onderste luchtwegen). De ziekte kan in elk van de organen beginnen, zonder dat andere organen meedoen. 

GPA is een chronische ziekte. De ziekte is niet erfelijk en kan voorkomen bij alle leeftijden, maar komt het meest voor bij mensen tussen de 40 en de 60 jaar. De ziekte komt ongeveer evenveel voor bij mannen als bij vrouwen. Het is een zeldzame ziekte dat voorkomt bij ongeveer 1 op de 8000 inwoners. GPA is niet besmettelijk. 

Microscopische polyangiitis (MPA)

MPA is één van de ANCA geassocieerde, kleine vaten vasculitis en is een auto-immuunziekte. Het afweersysteem van de patiënt beschouwt het eigen lichaam als vijandig en valt het lichaam aan. De oorzaak van MPA is onbekend. 

De ziekte MPA is moeilijk te onderscheiden van wat vroeger de ziekte van Wegener heette en tegenwoordig Granulomatose met PolyAngiitis (GPA). Bij GPA zijn de bovenste luchtwegen (zoals de neus) vaker aangedaan terwijl dat bij MPA patiënten niet of nauwelijks het geval is. MPA komt minder vaak voor dan GPA. 

Eosinofiele granulomateuze polyangiitis (eGPA, voorheen ziekte van Churg-Strauss)

EGPA is een vorm van systeemvasculitis en is een auto-immuunziekte. De ziekte wordt gekenmerkt door een chronische ontsteking die zich kan voordoen in de kleine bloedvaten of in de middelgrote slagaderen. De ontsteking van de vaten worden gekenmerkt door de aanwezigheid van een specifieke cel van het afweersysteem, namelijk eosinofielen. Eosinofielen hebben voor het afweersysteem een specifieke rol bij allergische reacties. 

Patiënten met EGPA hebben voorafgaand aan de ziekte vaak een (jarenlange) fase met astma, neuspoliepen of veelvuldige ontstekingen van de bovenste luchtwegen. Opvallend is dat er vaak juist geen aantoonbare allergie is en EGPA is dus geen uit de hand gelopen allergische reactie. Als in een patiënt de ziekte EGPA ontwikkelt, uit dit zich vooral in de longen, huid, darmen, zenuwen en het hart. 

EGPA is een zeldzame ziekte dat maar bij 3 mensen op de 1 miljoen voorkomt. De ziekte komt net iets meer bij mannen dan bij vrouwen voor. De ziekte kan bij alle leeftijden voorkomen, maar komt het meest voor tussen het dertigste en vijftigste levensjaar. 

Verschijnselen

Welke klachten kunnen bij GPA horen?

Algemene symptomen die horen bij GPA zijn: langdurige verkoudheid, koorts, gewichtsverlies, vermoeidheid, verspringende gewrichtsklachten en algehele malaise. De meeste patiënten hebben problemen met de bovenste luchtwegen, zoals hardnekkige sinusitis (ontsteking van de bijholte), neusverstopping en neusbloedingen. De gebruikelijke behandeling helpt niet en de klachten blijven. 

Symptomen die afhankelijk van de mate van ernst kunnen voorkomen, zijn onder andere: korstvorming in de neus, neusafwijkingen, neusbijholte-ontsteking, groene neusuitvloed, oorontstekingen, heftige hoofdpijn, rode zwelling bij de ogen (soms pus), brandend gevoel aan de ogen, toegenomen tranenvloed, oogwit doorschijnend, middenoorontsteking, gehoorverlies, oorsuizen, heesheid, moeilijke ademhaling, bloed ophoesten, kortademigheid, stekende pijn op de borstkas, misselijkheid, braken, diarree, jeuk sufheid, oedeem in enkels en onderbenen, verhoogde bloeddruk, uitval zenuwen in ledematen, uitval hersenzenuwen waardoor halfzijdige gezichtsverlamming. 

Welke klachten kunnen bij MPA horen?

De patiënt heeft last van algemene symptomen zoals koorts, veel gewichtsverlies, vermoeidheid, gewrichtsklachten en algehele lusteloosheid. Daarna zal de patiënt last krijgen van problemen in de nieren, longen, zenuwen, ogen en huid. 

Symptomen die afhankelijk van de mate van ernst kunnen voorkomen, zijn onder andere: 

• Bloed ophoesten 
• Kortademigheid 
• Verslechtering longfunctie 
• Stekende pijn in de borstkas 
• Branderig gevoel in de ogen 
• Toegenomen tranenvloed 
• Roodheid en pijn aan de ogen 
• Oogwit blauwrood doorschijnend 
• Bloed en eiwit in de urine 
• Misselijkheid 
• Braken 
• Diarree 
• Hoofdpijn 
• Jeuk 
• Sufheid 
• Oedeem aan de enkels en onderbenen (dikker en de huid veert langzaam terug als je met je vinger erin prikt) 
• Verhoogde bloeddruk 
• ‘Dove’ gevoelens, prikkeling en pijn in de tenen, wat zich langzaam uitbreidt naar de voeten en onderbenen 
• Verlammingen in de benen 
• Purpura (huidafwijking): rode licht verheven plekjes, niet groter dan 2-3 mm, die niet pijnlijk of jeukend zijn en verdwijnen niet als je erop drukt 
• Huid-ulcera of zweren: afgestorven plekken huid rondom kapotte bloedvaatjes in de huid 

Welke klachten kunnen bij EGPA horen?

Symptomen die afhankelijk van de mate van ernst kunnen voorkomen, zijn onder andere: 

• Middelzware tot zware ontstekingen aan de hartspier of aan de hartkransvaten 
• Verdichting van hartkransvat wat kan leiden tot een hartinfarct 
• Gevaarlijke hartritmestoornissen 
• Neuspoliepen met obstructie (verstopping) tot gevolg 
• Hooikoorts vergelijkbaar beeld 
• Vernauwingen in de luchtwegen 
• Hoesten 
• Aanvallen van benauwdheid 
• Bloed ophoesten 
• Kortademigheid 
• Stekende pijn in de borstkas 
• Verminderde nierfunctie 
• Verhoogde bloeddruk 
• Dove gevoelens, prikkelingen en pijnen in de tenen, die langzaam uitbreiden over de voeten richting de onderbenen 
• Spieren in de tenen en voeten worden zwakker 
• Gevoelsstoornissen in de vingers, handen en onderarmen 
• Verlammingen in de armen en benen 
• Purpura (huidafwijking): rode licht verheven plekjes, niet groter dan 2-3 mm, die niet pijnlijk of jeukend zijn en verdwijnen niet als je erop drukt 
• Huid-ulcera of zweren: afgestorven plekken huid rondom kapotte bloedvaatjes in de huid 
• Granulomen: vaste, niet doorzichtige bobbeltjes in de huid van enkele mm tot 1 cm groot, kunnen overal ontstaan, vooral bij handen en ellenbogen in de buurt, niet pijnlijk 
• Heftige buikkrampen 
• Diarree 
• Bloed in ontlasting 

Oorzaak

Wat is de oorzaak van GPA?

De primaire oorzaak is onbekend. Het is onduidelijk waarom het afweersysteem bepaalde delen van het lichaam aanvalt. 

Wat is de oorzaak van EGPA?

De oorzaken voor deze ziekte zijn onbekend. 

Wat is de oorzaak van MPA?

MPA is een auto-immuunziekte waarbij het lichaam afweerstoffen aanmaakt tegen onderdelen van het eigen lichaam. Waarom dit gebeurt is niet helemaal duidelijk. 

Waarom u bij ons in goede handen bent

De zorg voor  AAV patiënten is multidisciplinair, dat wil zeggen dat meerdere artsen van een verschillend specialisme betrokken zijn bij uw behandeling. In het LUMC is deze multidisciplinaire zorg georganiseerd onder de LuVaCs polikliniek. Om deze zorg efficiënt en patiëntvriendelijk te structureren, zijn er speciaal plekken of zelfs gehele spreekuren voor LuVaCs patiënten georganiseerd bij de meest betrokken disciplines: Nierziekten, Reumatologie, Longziekten, Keel-, Neus-, Oorheelkunde, Klinische genetica en Oogheelkunde. Indien nodig, is het dan ook mogelijk om op één en dezelfde dag meerdere specialisten te bezoeken. 

Op de LuVaCs polikliniek wordt u behandeld door een vast team van dokters en een verpleegkundig specialist met speciale aandacht en expertise voor de LuVaCs aandoeningen. Ook leiden wij artsen op tot medisch specialist die op roulerende basis onderdeel zijn van het LuVaCs behandelteam. Dit behandelteam overlegt frequent met elkaar en met de andere betrokken specialisten om de beste zorg voor u te leveren. Op de LuVaCs polikliniek wordt u altijd door één van de artsen of de verpleegkundig specialist van uw vaste behandelteam gezien. 

Een afspraak of een behandeltraject in een ziekenhuis is vaak al spannend genoeg. Wij doen er daarom alles aan om het zo prettig en zo vlot mogelijk te laten verlopen. Voorop staat dat u steeds de centrale rol speelt bij alles wat er met u tijdens het behandeltraject gebeurt. 

Er werken veel verschillende specialismen binnen het LuVaCs Shared Care. Doorgaans wordt u door uw behandelend arts of huisarts verwezen middels een verwijsbrief naar een specialisme die het meest betrokken is bij uw aandoening.

Het is ook mogelijk dat u zelf vraagt om een second opinion in het LUMC. 

Tot slot kan u uw afspraken nakijken via hetpatientenportaal.

Wat staat u te wachten?

U maakt kennis met een van onze specialisten uit het multidisciplinaire team. Deze brengt in kaart met welke klachten en zorgen u zit en legt uit welke onderzoeken nodig zijn om een diagnose vast te stellen. 

Het is niet eenvoudig om de diagnose vasculitis te stellen omdat de ziekte zich heel divers kan presenteren. Uw arts zal zich richten op het verloop van uw klachten, het lichamelijk onderzoek en de arts zal uw bloed en urine onderzoeken. 

Bepaalde patronen zullen de diagnose vasculitis meer of minder waarschijnlijk maken. Omdat er geen enkele test is waarmee met absolute zekerheid kan worden vastgesteld of er sprake is van vasculitis, kan het een tijd duren voordat de diagnose vasculitis echt kan worden gesteld. Aanvullende onderzoeken kunnen zijn: röntgenonderzoek van de borstkas om de longen en het hart te bekijken, een hartfilmpje (ECG) of echocardiografie (echo). Om uiteindelijk de diagnose te stellen, combineert uw arts de gegevens van de verschillende onderzoeken. 

Uitslag van het onderzoek

Zodra de uitslagen van het bloedonderzoek en een eventuele biopsie bekend zijn, heeft u een afspraak met uw behandelend arts om de resultaten te bespreken. Sommige complexe onderzoeken nemen veel tijd in beslag, dit duurt soms wel 2 tot 4 weken. Mocht dat nodig zijn, dan krijgt u tussendoor extra controles om uw symptomen te behandelen. De arts bespreekt uitvoerig de uitslag met u en bekijkt welke behandelingen mogelijk zijn. Dat hangt ook af van uw specifieke wensen. 

Welke behandelingen zijn er mogelijk?

Als bij u de diagnose AAV is gesteld, zal ons multidisciplinaire team een behandeling voorstellen die het beste bij uw situatie past. Er wordt bepaald of uw ziekte acuut behandeld moet worden. Dit zal doorgaans gepaard gaan met een opname op onze kliniek. Iedere AAV patiënt heeft zijn/haar eigen klachtenpatroon en de behandeling kan per patiënt verschillen. Een behandelplan maken we zoveel mogelijk op maat en leidt tot een individueel zorgplan. Dat bespreken en maken we samen met u. 

Welke behandelingen zijn mogelijk?

Doorgaans zal er medicatie nodig zijn die het afweersysteem (die dus niet meer werkt zoals het hoort) afremt. De intensiteit van deze afweer-onderdrukkende behandeling hangt af van de uitgebreidheid en de ernst van de ontstekingen die gevonden worden. 

Er zijn verschillende medicijnen die de ontstekingen remmen: 

• Corticosteroïdcrèmes: bij huidafwijkingen 
• Prednison = prednisolon (infuus, tablet of injectie) 
• Azathioprine (Imuran) (tablet) 
• Cyclofosfamide (endoxan ) (infuus of tablet) 
• MethoTreXaat (MTX) (tablet of injectie) 
• Mycofenolaatmofetil (mmf/cellcept®) (tablet) 
• Anti CD 20 (rituximab) (infuus) 
• Anti IL5 (mepolizumab) (infuus) 
• Immunoglobulines (infuus)
  

Deze medicijnen kennen allemaal hun eigen bijwerkingen en uw arts zal daar regelmatig naar vragen. Bovendien zullen onderzoeken van het bloed en urine het (gunstige) effect op uw AAV maar ook (de ernst van) de bijwerkingen aan het licht brengen. Meestal verdwijnen de bijwerkingen na het stoppen van de medicijnen. Stop echter nooit op eigen initiatief, maar overleg eerst met uw arts. 

Daarnaast wordt co-trimoxazol (tablet) gegeven om bacteriële infecties tegen te houden terwijl het immuunsysteem sterk wordt onderdrukt. Daarnaast krijgt de patiënt altijd een medicijn als Fosamax voor extra calcium en mogelijkerwijs extra vitamine D vanwege botontkalking dat ontstaat door langdurig prednison gebruik. 

Als de ziekte vroegtijdig wordt onderkend en goed behandeld is, blijft schade aan de organen beperkt. Bij late onderkenning kunnen er als gevolg van orgaanschade (vooral het hart en zenuwen) blijvende ernstige beperkingen optreden. Patiënten hebben vaak last van een blijvende vermoeidheid gepaard gaand met een verminderde conditie. 

Wanneer op het moment van diagnose de nieren ernstig zijn aangedaan, wordt ook gedurende 7-10 dagen dagelijks een plasmaferese behandeling gegeven. Met deze behandeling wordt de ANCA (antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen) uit het bloed gehaald, waardoor de ziekteactiviteit snel daalt. Zo kan ervoor worden gezorgd dat een nieren niet verder worden aangetast. 

De dosering van de medicijnen hangt af van de ernst van de ziekteverschijnselen, van het ziekteverloop en van de reacties van het lichaam op de medicijnen. De behandeling duurt minimaal 2 tot 4 jaar waarna doorgaans geprobeerd wordt alle medicijnen af te bouwen.

Hoe kunt u zich op de behandeling voorbereiden?

• Het horen van de diagnose AAV en het ondergaan van de behandeling kan ingrijpend zijn. We zullen u zo goed mogelijk begeleiden en voorlichten. Neem bij uw bezoeken aan het ziekenhuis ook altijd iemand mee om u te ondersteunen en met u mee te denken. 
• Het is van groot belang dat u gezond leeft. Houd zelf uw gezondheid nauwlettend in de gaten door bijvoorbeeld gegevens over uw leefstijl bij te houden. 
• Zorg ervoor dat u op de juiste wijze uw medicijnen inneemt. Dat is erg belangrijk voor het onder controle krijgen en houden van uw ziekte. 

Wat is de prognose?

GPA

Door de medicijnen en behandelmethoden kan de ziekte behoorlijk onder controle worden gebracht en gehouden. Patiënten kunnen daardoor een betrekkelijk normaal en lang leven leiden. Het blijkt echter een ziekte die levenslang in de gaten gehouden moet worden omdat opvlammingen van de ziekte in de loop de jaren kunnen voorkomen. 

Als de ziekte vroegtijdig onderkend en goed behandeld is, blijft schade aan organen veelal nog beperkt. Bij een late onderkenning kunnen er als gevolg van orgaanschade blijvende ernstige beperkingen optreden. Dit kan het dagelijks functioneren belemmeren. Patiënten blijven vaak last houden van vermoeidheid en/of een verminderde conditie. 

MPA

Door de medicijnen en behandelmethoden kan de ziekte behoorlijk onder controle worden gebracht en gehouden. Patiënten kunnen daardoor een betrekkelijk normaal en lang leven leiden. Het blijkt echter een ziekte die levenslang in de gaten gehouden moet worden omdat opvlammingen van de ziekte in de loop de jaren kunnen voorkomen. Als de ziekte vroegtijdig onderkend en goed behandeld is, blijft schade aan organen veelal nog beperkt. Bij een late onderkenning kunnen er als gevolg van orgaanschade blijvende ernstige beperkingen optreden. Dit kan het dagelijks functioneren belemmeren. Patiënten blijven vaak last houden van vermoeidheid en/of een verminderde conditie. 

EGPA

EGPA is een chronische ziekte dus deze zal altijd op de achtergrond aanwezig blijven. Door de behandeling met medicijnen is de ziekte tot rust te brengen. Wel kunnen in de loop der jaren opvlammingen van de ziekte ontstaan. Als de ziekte vroegtijdig onderkend en goed behandeld is, blijft schade aan organen veelal nog beperkt. Bij een late onderkenning kunnen er als gevolg van orgaanschade blijvende ernstige beperkingen optreden. Patiënten blijven vaak last houden van vermoeidheid en/of een verminderde conditie. 

Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek

Het LUMC is niet alleen een centrum van zorg, maar ook een onderzoekscentrum. We onderzoeken alle aspecten van AAV, zoals mogelijke oorzaken van de ziekte, nieuwe behandelmogelijkheden en de effecten van deze behandelingen op uw ziekte. Veel behandelingen die AAV patiënten vandaag de dag krijgen, zijn tot stand gekomen dankzij de eerdere bereidheid van andere patiënten om aan klinisch-wetenschappelijk onderzoek mee te doen. Wij kunnen alleen onderzoeken verrichten als patiënten zelf deelnemen. We stellen het daarom zeer op prijs als u hiertoe bereid bent. Samen met onze patiënten proberen we zo continu de zorg bij deze zeldzame ziekte verder te verbeteren.

Na uw behandeling in het LUMC blijven wij uw gezondheid volgen. Afhankelijk van uw situatie komt u regelmatig op controle, waarbij we kijken of een behandeling aanslaat en of de ziekte onder controle is.

Welke specifieke nazorg kunnen we bieden bij deze aandoening?

Het LUMC heeft ‘shared care’ voor AAV patiënten hoog in het vaandel. Binnen het LUMC zult u merken dat de zorg voor u als patiënt gedeeld wordt door verschillende specialisten (shared care binnen het LUMC). Buiten het LUMC werken wij nauw samen met regionale ziekenhuizen zodat wij onze zorg ook dichtbij u kunnen blijven geven. Om dit te bereiken, behandelen we patiënten ook in samenspraak met medisch specialisten van een regionaal ziekenhuis bij u in de buurt. Het kan zeer goed zijn dat uw medisch specialist die u verwezen heeft hieraan meewerkt. Ook dit valt onder ‘shared care’ en is een belangrijk onderdeel van de chronische nazorg voor AAV patiënten.

Waar moet u op letten na uw behandeling?

Het is van groot belang dat u gezond leeft en uw medicijnen op de juiste wijze inneemt. 

Tijdens of na een behandeling kunnen als gevolg van die behandeling bijwerkingen optreden. Neem gerust contact met ons op als u hier hinder van ondervindt of vragen hebt. Het kan ook gebeuren dat u klachten houdt of dat klachten terugkeren. Verandert uw situatie of spelen klachten plotseling weer op, neemt u dan altijd contact met ons op. We controleren dan eerst of de ziekte niet opnieuw opspeelt en bij aanhoudende pijnklachten kan uw arts aanvullende pijnstilling voorschrijven. 

Contact bij problemen na uw behandeling

U kunt altijd met uw vragen terecht bij uw behandelend arts. 

Loopt u na uw behandelingen tegen problemen aan of heeft u nog vragen? Geef dit aan bij de nacontroles of verzet uw afspraak als uw klachten of zorgen urgent zijn.

Voor algemene vragen en afspraken kunt u ma-vr van 09.00-12.00 uur bellen met de polikliniek Nierziekten, tel. 071-526 3796.

Als u afweeronderdrukkende medicijnen gebruikt en last heeft van koorts, en voor spoed kunt u ma-vr van 08.00-16.30 bellen met de polikliniek Nierziekten, tel. 071-526 3796.

Bij zeer urgente problemen kunt u buiten kantooruren contact opnemen met de telefooncentrale van het LUMC via telefoonnummer: 071-5269111 en vragen naar de dienstdoende nefroloog.

Behandelteam

Binnen LuVaCs Shared Care zijn er per ziekenhuis vaste contactpersonen die een aanspreekpunt vormen binnen het regionaal netwerk. Deze contactpersonen kunnen u helpen met bijvoorbeeld het vinden van de juiste specialist voor uw klachten.  

Via deze linkkunt u de betrokken specialisten van de betrokken ziekenhuizen vinden.

Aan welke studies kan je meedoen?

Voor informatie over studies kunt u naar de pagina over ons wetenschappelijk onderzoek.

Links

De Vasculitis Stichting (De informatiebron en het steunpunt voor vasculitispatiënten)