Chordoom in de schedelbasis

Wat is Chordoom in de schedelbasis?

Een chordoom is een zeldzame vorm van kanker die voorkomt in de schedelbasis en wervelkolom. Chordomen behoren tot de sarcomen, een groep van kwaadaardige bot- en wekedelentumoren. Chordomen vormen ongeveer 2 procent van alle bottumoren en ongeveer 20 procent van alle primaire wervelkolomtumoren. Ze zijn de meest veelvoorkomende tumor in het heiligbeen en de cervicale wervelkolom. Een chordoom groeit normaal langzaam, vaak eerst zonder symptomen, en kan daarna jarenlang symptomen veroorzaken voordat artsen de tumor vinden.  

Chordomen zijn lastig te behandelen door de nabijheid van kritische organen zoals de hersenstam, de wervelkolom, en belangrijke zenuwen en bloedvaten. Ze kunnen ook terugkomen na de behandeling – meestal op dezelfde plaats als de eerste tumor. Dit wordt een lokaal recidief genoemd. Incidenteel zaait de tumor uit naar andere delen van het lichaam (metastase).  

Wie kan een chordoom krijgen?  

Een chordoom wordt in slechts één op de miljoen mensen per jaar gediagnosticeerd. Dat betekent dat ongeveer 700 in heel Europa elk jaar de diagnose krijgen en ongeveer 300 patiënten in de Verenigde Staten. Minder dan 1 op de 100,000 mensen heeft op enig moment een chordoom.  

Een chordoom wordt het meest gevonden in mensen tussen de 50 en 60, maar kan op elke leeftijd optreden. Schedelbasischordomen komen vaker voor bij jongere patiënten, terwijl wervelkolomchordomen vaker op latere leeftijd voorkomen. Ongeveer tweemaal zoveel mannen als vrouwen worden gediagnostiseerd met een chordoom. Hoewel chordomen familiair kunnen voorkomen, is dit zeer zeldzaam.  

Waar komen chordomen voor?  

Chordomen kunnen overal langs de wervelkolom voorkomen, van het hoofd tot het stuitje. Ongeveer 50 procent van alle chordomen komt voor aan de onderkant van de wervelkolom in het heiligbeen. Ongeveer 30 procent komt voor in het midden van de schedel in een gebied genaamd de schedelbasis – meestal in de clivus. Schedelbasischordomen worden soms hersentumoren genoemd omdat ze in de schedel richting de hersenen groeien, echter ze ontwikkelen niet vanuit hersencellen. De overige 20 procent van chordomen komt voor in de wervelkolom bij de nek, borst of onderrug. Deze gebieden zijn de cervicale, thoracale en lumbale wervelkolom die gezamenlijk de mobiele wervelkolom worden genoemd. Chordomen komen zeer zelden voor op meer dan één plek langs de wervelkolom. Nog zeldzamer zijn gevallen waarin chordomen voorkomen in andere botten zoals de ribben, benen en voeten.  

Als een chordoom uitzaait naar andere delen van het lichaam (metastase), zijn de meest voorkomende plaatsen de longen, lever, botten of lymfklieren. Uitzaaiing komt meestal alleen voor als de primaire tumor zich uitbreidt en komt zelden voor bij de eerste diagnose. U kunt deze (Engelstalige) video van het Amerikaanse National Cancer Institute, de toonaangevende instantie voor kankeronderzoek in de VS, bekijken om meer te leren over hoe kanker zich verspreidt. 

Verschijnselen

De klachten die samengaan met een chordoom kunnen heel algemeen danwel specifiek zijn. Ze worden veroorzaakt door de druk die de tumor geeft op omliggende structuren, zenuwen.  

• Hoofdpijn  
• Vermoeidheid  
• Hersenzenuwuitval (met name dubbelzien)  
• Nekpijn 
• Loopstoornissen

Oorzaak

Chordoomtumoren ontwikkelen zich vanuit weefselcellen genaamd de chorda dorsalis, een structuur in een embryo die de ontwikkeling van de wervelkolom ondersteunt. De chorda dorsalis verdwijnt als de foetus ongeveer 8 weken oud is, maar sommige chorda dorsalis cellen blijven achter in de botten van de wervelkolom en de schedelbasis. Deze cellen veranderen zeer zelden in een chordoom. Het is nog niet volledig bekend waarom chorda dorsaliscellen kwaadaardig worden, maar onderzoekers zijn hiermee bezig.

Waarom u bij ons in goede handen bent

Multidisciplinair team  

Een multidisciplinair behandelteam zorgt ervoor dat patiënten met een chordoom in de schedelbasis in het LUMC optimale zorg krijgen. Het team bestaat uit neurochirurgen en KNO-artsen, die nauw samenwerken met oogartsen, endocrinologen, radiologen, radiotherapeuten en ondersteunende specialismen.  

Wij hebben het diagnose- en behandeltraject georganiseerd in een zorgpad met een aantal heldere stappen. Dit zorgt ervoor dat u snel geholpen wordt. Iedere patiënt heeft een casemanager. Hij of zij is het eerste aanspreekpunt bij vragen over uw aandoening of de behandeling.  

Tijdens gecombineerde spreekuren, met meerdere specialisten, maken we samen met u de beste keuze voor uw behandeling. Uw situatie wordt daarnaast met meerdere experts besproken in ons multidisciplinaire overleg.  

Grootste schedelbasiscentrum van Nederland  

De behandeling van een schedelbasistumor, zoals een chordoom, vraagt om een specialistische aanpak. De kennis en ervaring die daarvoor nodig zijn, hebben onze specialisten ondergebracht in het Schedelbasiscentrum Leiden. In ons centrum voor schedelbasispatiënten voeren wij jaarlijks meer dan 150 schedelbasisoperaties uit. Meer dan 350 nieuwe patiënten met schedelbasistumoren worden jaarlijks in ons multidisciplinaire team besproken en krijgen een persoonlijk behandeladvies. Hiermee zijn wij het grootste schedelbasiscentrum in Nederland.  

Alle behandelingen op één plek  

Ons team is uniek in Nederland omdat het alle behandelingen van schedelbasistumoren beheerst. Chordomen in de schedelbasis worden bij voorkeur geopereerd, indien nodig vindt er een nabehandeling plaats in de vorm van bestraling. Deze bestraling vindt plaats in het Holland PTC, Delft.  

Nieuwe patiënten kunnen we direct helpen, er is geen wachtlijst. Ook kunt u bij ons terecht voor een second opinion.  

Internationale samenwerking  

We werken intensief samen met andere gespecialiseerde schedelbasiscentra in Europa en de Verenigde Staten. Mede hierdoor zijn we in staat maatwerk te bieden en de behandeling te kiezen die het beste bij u past.  

Landelijke samenwerking  

Wij werken intensief samen met de Chordoma Foundation in Nederland. Contactgegevens zie informatie folder.

Verwijzing  

Indien u wordt verwezen vanuit een ander ziekenhuis naar het LUMC, afdeling Neurochirurgie, wordt nadat de beeldvorming en de correspondentie ontvangen is het zorgpad gestart. Uw casemanager neemt telefonisch contact met u op om de procedure met u door te nemen. Vaak is aanvullende beeldvorming noodzakelijk. Indien er elders een biopt is verricht wordt de PA alhier gereviseerd. Middels een multidisciplinair overleg wordt besproken wat de best mogelijke behandelstrategie is voor u. Dit advies wordt met u besproken tijdens een bezoek aan onze polikliniek.  

Tevens is het mogelijk om via patiëntportaal mijnLUMC in te loggen om o.a. inzicht te krijgen in het verloop van uw zorgpad.

Links

• Folder Diagnose chordoom