Longfibrose

Wat is Longfibrose?

Normaal is de long in staat om voldoende zuurstof op te nemen voor de dagelijkse behoefte. Longfibrose is een longaandoening waarbij het longweefsel verlittekend is en daardoor minder goed zuurstof kan opnemen. Dit heeft tot gevolg dat er kortademigheid optreedt en dat u zich vermoeid voelt doordat u weinig energie heeft. Longfibrose kan veroorzaakt worden door inademing van allerlei schadelijke stoffen en soms door het gebruik van bepaalde medicijnen. Ook na bestraling (radiotherapie) kan longfibrose ontstaan. Er zijn daarnaast ook familiaire vormen van longfibrose beschreven. In veel gevallen blijft de oorzaak echter onduidelijk. Longfibrose komt zowel bij vrouwen als mannen voor. In Nederland komen er jaarlijks naar schatting 1000-1500 nieuwe longfibrosepatiënten bij.

Verschijnselen

Door het littekenweefsel wordt de longinhoud kleiner. Het tekort aan zuurstof en de kleinere longinhoud leiden tot benauwdheid. Daarnaast behoren hoesten en het opgeven van slijm ook tot veelvoorkomende klachten. Dagelijkse activiteiten zoals aankleden, lopen, traplopen en fietsen gaan steeds moeilijker. Over het algemeen neemt de longfibrose langzaam toe en verergeren de klachten. Ook wordt de conditie langzaam steeds slechter. 

Door zuurstoftekort kunnen ook organen minder goed gaan functioneren, zoals het hart en de hersenen. U kunt zich lusteloos voelen en last hebben van concentratieproblemen en soms somberheid. Soms ziet men bij longfibrose dat de nagels van handen en voeten opbollen (horlogeglasnagels) of dat vingertoppen dikker worden (trommelstokvingers).

Als een patiënt met verschijnselen van kortademigheid bij de arts komt, zal deze om de diagnose longfibrose te bevestigen of uit te sluiten een aantal onderzoeken laten doen: deze betreffen vaak een longfoto, longfunctieonderzoeken (blaastesten), bloedonderzoek en meestal ook een bronchoscopie en een computerfoto (CT-scan). Indien nodig zal er door middel van een kleine operatie een stukje longweefsel worden weggenomen. Al deze onderzoeken zijn bedoeld om inzicht te krijgen in de mogelijke oorzaak van de kortademigheid.

Welke behandelingen zijn er mogelijk?

Longfibrose kan met medicijnen behandeld worden, bijvoorbeeld met prednison of andere medicijnen die het immuunsysteem beïnvloeden. Deze medicijnen hebben tot doel de zuurstofopnamecapaciteit van de long te verbeteren. De behandeling slaat helaas niet altijd aan en volledig herstel treedt bijna nooit op. Een positief resultaat van de behandeling kan al zijn dat er geen verslechtering optreedt. Dit is het geval bij ongeveer 50% van de patiënten. Zuurstoftoediening kan een positief effect hebben op het functioneren. Ten slotte kan training van de spierkracht en conditie onder deskundige begeleiding van een fysiotherapeut (in sommige gevallen met zuurstoftoediening) een gunstige invloed hebben op de kwaliteit van leven.

Indien bovengenoemde behandelwijzen onvoldoende resultaat opleveren en de toestand verder achteruitgaat, kan een longtransplantatie overwogen worden.

Longfibrose vraagt deskundige begeleiding, met aandacht voor de vele medische aspecten, maar vooral ook voor de invloed van de ziekte op de kwaliteit van leven. Door longfibrose kan het uitvoeren van de normale werkzaamheden immers zwaar bemoeilijkt of zelfs onmogelijk worden.