Autoimmuun-hemolytische anemie (AIHA)
Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) is een zeldzame aandoening (incidentie 1-3/100.000/jaar), waarbij sprake is van een versnelde afbraak van erytrocyten ten gevolge van auto-antistoffen gericht tegen antigenen op het erytrocyten-oppervlak, met of zonder complement-activatie. AIHA is in 50% van de gevallen secundair aan een onderliggende aandoening.
De diagnostische kenmerken zijn de aanwezigheid van hemolyse en in 95% van de gevallen een positieve directe antiglobuline test (DAT). Een positieve DAT houdt in dat er aan het erytrocyten-membraan gebonden antistoffen (IgG, IgA, IgM) of complementfragmenten (C3d) worden gedetecteerd. Echter, een positieve DAT is niet bewijzend voor AIHA (7% van de ziekenhuispopulatie heeft een positieve DAT), en een negatieve DAT sluit AIHA niet volledig uit (3-5% AIHA van de AIHA-patiënten heeft een negatieve DAT ook na aanvullende testen). De diagnose moet altijd gesteld worden op een combinatie van kliniek en laboratoriumuitslagen.
Verschillende soorten antistoffen kunnen AIHA veroorzaken. Op basis van de eigenschappen van de antistoffen wordt onderscheid gemaakt tussen warmte AIHA, koude AIHA, paroxysmale koude hemoglobinurie (PCH) en gemengd type AIHA. Deze typen AIHA verschillen in presentatie en in behandeling. Ook binnen de subgroepen kan het beloop variëren van acuut met meerdere punten Hb-daling binnen enkele uren waarvoor intensieve ondersteuning en transfusie noodzakelijk is, tot chronisch en mild waarbij een expectatief beleid kan worden gevoerd.
Diagnostiek
Therapie
Follow up
Studies
Studies open in LUMC:
- DRAIHA studie (observationeel, alle AIHA patienten)
- Cadenza studie (sutimlimab bij koude AIHA, 2e lijn en verder)