Aplastische anemie
Versie: april 2019
Het zorgpad
Verworven aplastische anemie is een zeldzaam ziektebeeld dat gekenmerkt wordt door een hypocellulair beenmerg en pancytopenie. Bij de meerderheid van de patiënten met verworven aplastische anemie kan geen directe oorzaak worden aangetoond voor het beenmergfalen. Immunologisch gemedieerde afbraak van hematopoëtische voorlopercellen wordt verondersteld ten grondslag te liggen aan het beenmergfalen. Door de lage incidentie van de ziekte (jaarlijks ongeveer 30 nieuwe patiënten in Nederland) is er een beperkt aantal gerandomiseerde studies gedaan naar de optimale diagnostiek, behandeling en follow-up van verworven aplastische anemie.
…Verworven aplastische anemie is een zeldzaam ziektebeeld dat gekenmerkt wordt door een hypocellulair beenmerg en pancytopenie. Bij de meerderheid van de patiënten met verworven aplastische anemie kan geen directe oorzaak worden aangetoond voor het beenmergfalen. Immunologisch gemedieerde afbraak van hematopoëtische voorlopercellen wordt verondersteld ten grondslag te liggen aan het beenmergfalen. Door de lage incidentie van de ziekte (jaarlijks ongeveer 30 nieuwe patiënten in Nederland) is er een beperkt aantal gerandomiseerde studies gedaan naar de optimale diagnostiek, behandeling en follow-up van verworven aplastische anemie.
De resultaten van de behandeling van de meeste Nederlandse volwassen patiënten worden geregistreerd in het Nederlandse Register Verworven Aplastische Anemie (informatie: aplastischeanemie@lumc.nl). Mede op basis van de gegevens in dit register werd in 2018 door de NVvH werkgroep aplastische anemie een nieuwe richtlijn voor de diagnostiek, behandeling en follow-up van verworven aplastische anemie bij volwassenen gepubliceerd.
Zie aa&pnh voor informatie van de patiënten vereniging.
Diagnostiek
Therapie
Follow up
