Hematologieklapper
Ziekte van Von Willebrand
Welkom op de pagina over de ziekte van Von Willebrand.
Versie: oktober 2016
Deel deze pagina
De ziekte van Von Willebrand is de meest voorkomende erfelijke bloederziekte en wordt gekenmerkt door een tekort aan werkzaam Von Willebrand factor (VWF). VWF heeft een dubbele rol in het bloedstollingsproces. Enerzijds bevordert het de adhesie van bloedplaatjes, anderzijds dient het als dragereiwit voor stollingsfactor VIII.
De ziekte van Von Willebrand wordt in drie hoofdgroepen ingedeeld. Bij type 1 is er een milde verlaging van de plasmaconcentratie van functioneel normaal VWF; bij type 2 vertoont het VWF kwalitatieve afwijkingen; en bij type 3 is er (nagenoeg) geen VWF in het plasma aantoonbaar. Omdat de (sub)typering consequenties heeft voor de behandeling worden de kenmerken hieronder in detail beschreven.
Voor de behandeling van de ziekte van Von Willebrand kan gebruik worden gemaakt van VWF/FVIII concentraten die bereid worden uit het plasma van bloeddonoren of van DDAVP dat tijdelijk de plasmaconcentratie van VWF/FVIII verhoogt door een release van VWF uit de endotheelcellen te bewerkstelligen. Daarnaast wordt gebruik gemaakt van antifibrinolytica (tranexaminezuur, Cyklokapron®).
De behandeling is afhankelijk van de ernst en het type van de ziekte van Von Willebrand. Vaak zal behandeling met DDAVP (niet bij type 2B) kunnen volstaan (dosis 0.3 µg/kg i.v. in 50 ml NaCl 0.9% in 30 minuten toedienen). Het effect van DDAVP dient bij elke patiënt minstens eenmaal gecontroleerd te worden, aangezien er grote interindividuele variatie is qua respons.
Bij ernstige bloedingen, grotere ingrepen en bij onvoldoende respons op DDAVP is substitutie met VWF concentraat aangewezen in de vorm van Haemate-P (concentraat van factor VIII en VWF uit humaan plasma). Naast Haemate-P zijn ook geregistreerd Wilfactin ('zuiver' VWF concentraat met slechts minimale hoeveelheid FVIII) en Wilate (VWF/FVIII concentraat).
Zie ook de Richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen.
Bij vrouwen kunnen de menstruaties zeer fors zijn. Gebruik van de anticonceptiepil of Mirena spiraal doet het bloedverlies afnemen. Bij onvoldoende effect kan overwogen worden ook tranexaminezuur voor te schrijven. Indien dit onvoldoende resultaat geeft kan voor de eerste dag van de menstruatie DDAVP worden gegeven bij Von Willebrand type 1 en 2A, en Haemate-P bij Von Willebrand type 2B en 3. Afhankelijk van het effect kan de toediening worden herhaald.