Addison/primaire bijnierschorsinsufficiëntie, Ziekte van
Deze informatie is opgesteld door de afdeling(en) Endocrinologie
Wat is Addison/primaire bijnierschorsinsufficiëntie, Ziekte van?
De ziekte van Addison is een ziekte van de bijnierschors, waarbij de bijnierschors te weinig bijnierschorshormonen maakt.
Er zijn twee bijnieren, die boven op de nieren liggen. In de bijnierschors worden de hormonen cortisol, aldosteron en een klein beetje mannelijk geslachtshormoon gemaakt.
Het niet meer functioneren van de bijnierschors heet primaire bijnierschorsinsufficiëntie. De meest voorkomende oorzaak hiervan is de ziekte van Addison. Er worden onvoldoende cortisol, aldosteron en mannelijk geslachtshormoon geproduceerd. Cortisol neemt deel aan afweerreacties van het lichaam op infectie en ontsteking, is betrokken bij de vet- en eiwitstofwisseling en stimuleert de lever tot het maken van suiker. Aldosteron regelt de water- en zouthuishouding en daarmee het bloedvolume en de bloeddruk. Omdat mannelijk geslachtshormoon bij mannen in veel grotere hoeveelheden in de testikels gemaakt wordt, leidt de verminderde bijnierproductie bij hen niet tot klachten.
Verschijnselen
De meest voorkomende symptomen van de ziekte van Addison ontstaan doordat de bijnierschors geen cortisol en aldosteron meer produceert. Klachten als gevolg hiervan zijn onder andere algehele vermoeidheid en spierzwakte, emotionele labiliteit, bruine verkleuring van de huid en slijmvliezen, afvallen, zouthonger, duizeligheid bij opstaan, misselijkheid, braken en buikpijn. Omdat de klachten vaak langzaam toenemen, wordt de diagnose nogal eens gemist. Deze wordt dan pas duidelijk in stresssituaties zoals een koortsende ziekte, ongeval of operatie, waarbij aanmaak van meer bijnierschorshormoon dan normaal nodig is. Als de al falende bijnieren aan deze verhoogde behoefte geen gehoor kunnen geven, kan een bedreigende verlaging van de bloeddruk ontstaan. Dit heet een Addisonse crise, hetgeen een medische noodsituatie is.
Oorzaak
De ziekte van Addison is een auto-immuun ziekte, dat wil zeggen een aandoening, waarbij door ons eigen immuunsysteem de bijnierschors wordt uitgeschakeld of vernietigd. Soms zijn er ook andere oorzaken van primaire bijnierschorsinsufficiëntie. Vroeger werd primaire bijnierschorsinsufficiëntie vaak veroorzaakt door tuberculose. Andere oorzaken van primaire bijnierschorsinsufficiëntie zijn andere infecties van de bijnieren, uitzaaiingen van kanker in de bijnieren, operatie van de bijnieren, bijnierbloedingen en gebruik van bepaalde medicijnen.
Hoe wordt de ziekte van Addison gediagnostiseerd?
Naar aanleiding van uw klachten en de bevindingen bij lichamelijk onderzoek zal er bij de arts een verdenking ontstaan op de ziekte van Addison. Om de diagnose te bevestigen wordt aanvullend bloedonderzoek en een ACTH test gedaan. Dit is een test waarbij gekeken wordt of de bijnieren na injectie van het bijnierschors stimulerende hormoon (ACTH) voldoende cortisol aanmaken.
Welke behandelingen zijn er mogelijk?
Hoe wordt de ziekte van Addison behandeld?
De ziekte van Addison wordt behandeld met cortisol en aldosteron. Cortisol wordt meestal gebruikt in de vorm van pillen hydrocortison, die 's morgens, 's middags en 's avonds ingenomen dienen te worden (meestal 10 mg 's ochtends, 5 mg 's middags en 5 mg 's avonds). Aldosteron wordt meestal voorgeschreven in de vorm van tabletten fludrocortison (Florinef). Bij het voorschrijven van de dosis wordt door uw behandelend arts ook gekeken naar uw persoonlijke situatie, zoals bijvoorbeeld het gebruik van bijkomende medicijnen. Het is belangrijk dat u nooit vergeet de hydrocortison en florinef in te nemen. Zonodig wordt bij vrouwen ook een voorloper van geslachtshormoon voorgeschreven (DHEA, 1x daags 25 mg of 50 mg).
Hoe kunt u zich op de behandeling voorbereiden?
Normaal maken de gezonde bijnieren zelf in stress-volle omstandigheden extra bijnierschorshormonen aan. U zult dus in bepaalde situaties deze natuurlijke processen zo veel mogelijk moeten nabootsen met uw tabletten. Daarom hebben we de volgende adviezen opgesteld:
- Draag een medicijnpaspoort bij u of een artsenverklaring, waaruit blijkt dat u hydrocortison gebruikt. Uw arts kan u zo'n paspoort of verklaring verschaffen. Schaf tevens een SOS-medaillon of horlogebandje aan (via de apotheek of juwelier), waarop vermeld staat dat u hydrocortison gebruikt.
- Meld uw huisarts en andere medische specialisten die u bezoekt dat u hydrocortison gebruikt. Meld dit ook aan elke nieuwe dokter die u voor het eerst bezoekt, en aan uw directe omgeving, zoals uw huisgenoten of mensen met wie u nauw samenwerkt. Laat deze ook de adviezen lezen.
- Als u uw medicijnen niet kunt binnenhouden, bijvoorbeeld wanneer u erg moet braken (en soms bij ernstige diarree) dient u direct naar de eerste hulp van het ziekenhuis te komen. De arts zal via een injectie hydrocortison toedienen; eventueel dient u tijdelijk in het ziekenhuis te worden opgenomen, wanneer het noodzakelijk is de medicijnen per infuus toe te dienen.
- Het is belangrijk dat u een ampul (flesje) hydrocortison voor injectie (Solu-Cortef voor injectievloeistof a 100 mg) in noodsituaties bij u draagt. Uw arts kan hiervoor een recept voorschrijven.
- Bij kleine medische ingrepen dient u tevoren uw hydrocortisondosis te verdubbelen, zoals bijvoorbeeld bij het trekken van een tand of kies, of een kleine poliklinische ingreep.
- Bij koorts (lichaamstemperatuur boven de 38 graden C) dient u de hoeveelheid hydrocortison te verdubbelen gedurende de hele periode van koorts, en daarna gaat u weer terug naar uw oorspronkelijke schema. Bij koorts boven de 39 graden C dient u de hoeveelheid hydrocortison te verdriedubbelen.
- Bij ingrepen onder narcose moeten de anesthesioloog (narcotiseur) en de chirurg gewaarschuwd worden dat u een hydrocortison schema nodig heeft. Meestal worden rondom een operatie de doseringen hydrocortison afgesproken door de internist of anesthesioloog (narcotiseur), eventueel in overleg met uw behandelend internist.
Contact
Links
Het is van groot belang dat u goed op de hoogte bent van de achtergronden van de ziekte. Deze folder is slechts een zeer beknopte samenvatting van wat van belang is. Met vragen kunt u altijd terecht bij uw behandelend specialist of huisarts. Er is ook een vereniging van patiënten met de ziekte van Addison, die buitengewoon goed geïnformeerd is. U kunt de patiëntenbelangenvereniging vinden op nvacp.nl.